本網(wǎng)訊  （劉家琨  文/圖）  法樂氏四聯(lián)癥為最常見的紫紺型心臟病，是一種復(fù)雜先天性心臟病。8月18日，心胸血管外科為一名10歲的法樂氏四聯(lián)癥患者精心實(shí)施了根治手術(shù)，目前患者病情平穩(wěn)，近日即將康復(fù)出院。 

患者是來自大方縣的一名10歲女孩，出生時(shí)即發(fā)現(xiàn)全身青紫，后來在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)有先天性心臟病，但因因各種原因未就診。隨著女孩年齡的增加，各項(xiàng)癥狀加重，稍活動(dòng)后就感胸悶呼吸困難，蹲下后緩解。

 今年8月初，我院心胸血管外科、超聲科等相關(guān)科室專業(yè)人員組成的專家組來到“愛心·希望——心臟病義診”項(xiàng)目活動(dòng)計(jì)劃的第四站大方縣人民醫(yī)院，免費(fèi)為大方縣的4名疑似先天性心臟病患兒進(jìn)行篩查，其中一位便是這名10歲女孩。初步檢查后，醫(yī)生建議到我院作進(jìn)一步檢查。

8月11日，小女孩在父母的帶領(lǐng)下來到我院心胸血管外科就診。經(jīng)心臟彩超檢查明確診斷為：先天性心臟病法樂氏四聯(lián)癥，室水平右向左分流。手術(shù)指征明確，心胸血管外科主任韋高翔查看患者病情后，建議進(jìn)行手術(shù)治療。

手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，經(jīng)過充分的術(shù)前討論、準(zhǔn)備后，8月18日，韋高翔率心胸血管外科手術(shù)團(tuán)隊(duì)精心為患者在低溫體外循環(huán)下行法樂氏四聯(lián)癥根治術(shù)。在韋高翔精妙的手術(shù)刀下，手術(shù)順利結(jié)束。術(shù)后，立即將小女孩送入CCU，進(jìn)行24小時(shí)嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，患者病情順利恢復(fù)。

據(jù)悉，法樂氏四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，其基本病理為室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。法樂氏四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位，法樂氏四聯(lián)癥患兒的預(yù)后主要取決于肺動(dòng)脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，該類患者的主要治療方法為手術(shù)，其中手術(shù)又分為兩種，一是根治性手術(shù)，二是姑息性手術(shù)。

韋高翔主任表示，法樂氏四聯(lián)癥的診斷并不困難，患兒有典型的癥狀和體征，一般經(jīng)過心臟彩超檢查就可明確診斷，一經(jīng)確診應(yīng)盡早手術(shù)治療。隨著心外科技術(shù)水平的提高，法樂氏四聯(lián)癥手術(shù)患者的年齡越來越小，一般在2歲前完成手術(shù)。絕大多數(shù)患兒可行根治術(shù)，只有在不適于行根治手術(shù)時(shí)才考慮行姑息（體—肺分流）手術(shù)，后期再行根治術(shù)。絕大多數(shù)患者術(shù)后恢復(fù)很好，青紫、低氧血癥等可立即消失，杵狀指（趾）逐漸恢復(fù)正常，但多數(shù)患者仍可聽到不同程度的心臟雜音。患者可正常工作學(xué)習(xí)、結(jié)婚生子，不需長期用藥。該例手術(shù)的成功完成，為我院下一步完成復(fù)雜先天性心臟病手術(shù)奠定了堅(jiān)實(shí)基礎(chǔ)。

[核稿：周文波  責(zé)編：鄭珺紅]